Лечение болезни Вильсона в Израиле

Болезнь Вильсона – очень редкое генетическое заболевание, поражающее не только печень, но и центральную нервную систему. Человек, страдающий этим недугом, без квалифицированного и своевременного оказания помощи умирает в течение 5-7 лет.  Чаще всего болеют мужчины среднего возраста.

Довольно редкое наследственное заболевание, поражающее печень и ЦНС. Особенность данного недуга  заключается в том, что она проявляется только у того ребенка, который унаследовал оба мутированных гена от родителей. Человек, у которого в наборе хромосом есть только один мутированный ген будет носителем, но никогда не заболеет. Но если оба родителя имеют данную патологию, то  25% детей в этой семье будут больные.

Причины довольно просты. В организме происходит мутация гена белка-переносчика меди. И как следствие этого, организм не может качественно работать, нарушаешься обмен меди.  Её очень много накапливается в тканях и органах больного, от чего сильно страдает печень и ЦНС.

Основные клинические формы :

• Дерматологическая
• Неврологическая
• Психиатрическая
• Желудочно-кишечная
• Сердечнососудистая
• Мышечно-скелетная
• Печеночная

Для каждой формы характерны свои, индивидуальные симптомы. Но, существуют так же общие признаки, которые заставляют врачей задуматься о наличии данного заболевания у ребенка. Основные из них:

• Кольцо Кайзера-Флейшера или его «обломки».
• Сниженный уровень купрма в сыворотке крови
• Пониженная концентрации церулоплазмина
• Повышенное выделение купрума в моче

Учитывая наличие хотя бы одного из этих показателей, врачи начинают исцеления. Если рассматривать более детально каждую форму, следует выделить несколько симптомов характеризующих её:

Дерматологическая – наличие у пациентов повышенной пигментации кожи, голубых лунок у основания ногтя.

Неврологическая – тяжелые поражения головного мозга, приступы эпилепсии.

Психологическая – частые психозы, нарушения адекватного поведения в социуме.

Желудочно-кишечная – быстрое развитее панкреатита и холецистита.

Печеночная форма – у детей раннего возраста от 3 до 5 лет отмечается цирроз печени, большое количество фенилаланина в моче.

Сердечнососудистая – присутствует кардиомиопатия и аритмия.

Мышечно-скелетная – размягчение костей и остеопороз.

Диагностика  болезни Вильсона в Израиле

Лучшие клиники Израиля проводят качественную диагностику данного заболевания у детей еще на ранних сроках. Так как этот недуг наследственный, врачи еще до рождения малыша могут поставить ему такой диагноз. Если  у матери и у отца  найдены мутированные гены, генетики высчитывают процент рождения здорового или же больного ребенка. После этого родители сами уже решают идти им на такой риск или нет. Если же все-таки рождается больной ребенок, то в первую очередь врачи стараются выяснить, какая форма заболевания ему характерна. Для того, что бы это сделать, нужно провести весь спектр обязательных анализов и процедур. К ним относят:

• Определения уровня церулоплазмина, Cu и цинка в крови больного.
• Исследование биоптата печени.
• Консультация у офтальмолога (наличие кольца Кайзера-Флейшераили его «обломков»).
• Биопсия органов (на наличие в них повышенного уровня меди).
• Генетические исследования (родителей и ребенка).
• Дополнительные исследовании, которые связаны с каждой формой (МРТ, КТ, УЗИ печени и брюшной полости)

Лечение болезни Вильсона в Израиле

Лечение болезни Вильсона в Израиле происходит на очень высоком уровне. Это одно из тех недугов, которое требует врачебного вмешательства на протяжении всей жизни. Одной медикаментозной терапией врачи не могут обойтись, используется  диетотерапия и снижение уровня нагрузок на организм. Диетотерапия помогает исключить продукты с повышенным уровнем Cu. Больные испытывают огромные неудобства, так как они отказываются от любимых продуктов. К ним относятся:

• Шоколад
• Печень
• Цельная пшеница
• Орехи
• Раки и т.д.

Пища готовиться в особой посуде, в составе которой нет меди. Даже обычная вода может принести вред организму таких больных, поэтому её деминерализируют. Медикаментозное лечение болезни Вильсона в Израиле заключается в приеме препаратов связывающих и выводящих молекулы меди. Врачи так же обращают внимание на поддерживающую терапию для печени, ведь именно она наиболее уязвима. Успокоительные препараты помогают пациентам справиться с агрессией и нервными расстройствами ЦНС. Но лишь при условии своевременного обращения в лучшие клиники Израиля врачи могут оказать адекватную помощь. Оказание помощи на ранних сроках дает не плохие шансы на продолжение полноценной жизни пациента. В том случае, когда недуг находиться на запущенной стадии, врачи прибегают к методам полной очистки крови от токсинов и снижению уровня меди к минимальному. Лечение болезни Вильсона в Израиле может длиться от одного до нескольких лет. Хотя, большинство пациентов принимают препараты на протяжении всей жизни.

Прогнозы в лечении болезни Вильсона в Израиле

Половина пациентов обратившихся за помощью в лучшие клиники Израиля имеют достаточно большие шансы на выздоровление. Но не все зависит только от врачей. На выздоровление очень сильно влияет степень запущенности и срок обращения к специалистам. Лекарства не дешевые, к тому же их принимают довольно долго. По этому чем раньше начинать лечение там меньшими будут затраты, да и шанс выжить будет значительно выше. Пациенты с легкой степенью синдрома Вильсона после исцеления в лучших клиниках Израиля уже через несколько лет могут вести нормальный, полноценный образ жизни, с учётом некоторых особенностей. В обычной жизни они не чем не отличаются от здоровых людей. Именно поэтому лечение следует проводить в проверенных и лучших клиниках Израиля, название и адреса которых можно найти у нас на сайте.